Benefix 2000 Ui Nf Fl Pulv+ser Pre Remplie 5ml Sol

• Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant d'utiliser BeneFIX.
• Adressez-vous directement à votre médecin si l'hémorragie persiste.
• Des réactions allergiques peuvent apparaître. Ce médicament peut contenir des traces de protéines de hamster (voir la rubrique " Ne prenez jamais BeneFIX "). Des réactions allergiques généralisées pouvant menacer le pronostic vital (réactions allergiques sévères) sont survenues avec des préparations de facteur IX, y compris BeneFIX. Les signes précoces des réactions allergiques incluent une difficulté respiratoire, un essoufflement, un œdème, une urticaire, un prurit, une urticaire généralisée, une oppression thoracique, une respiration sifflante, une tension artérielle basse, une vision trouble et une anaphylaxie (réaction allergique sévère pouvant s'accompagner d'une difficulté à déglutir et/ou respirer, d'un visage ou de mains rouge(s) ou enflé(es)).
• Si des réactions allergiques ou allergiques généralisées apparaissent, arrêtez immédiatement la perfusion et contactez votre médecin ou adressez-vous à un service d'urgences. En cas de réactions allergiques sévères, un changement du traitement substitutif doit être envisagé.
• L'apparition d'anticorps neutralisants (inhibiteurs) est rare chez les patients qui ont été précédemment traités par des préparations de facteur IX. Cependant, comme tous les produits à base de facteur IX, l'apparition d'inhibiteurs anti-facteur IX doit être étroitement surveillée chez les patients traités par BeneFIX.
• Les résultats de la recherche ont montré une corrélation entre l'apparition d'un inhibiteur anti-facteur IX et des réactions allergiques. Ainsi, si vous développez des réactions allergiques telles que décrites ci-dessus, la présence d'un inhibiteur doit être recherchée. Il convient de noter que les patients avec un inhibiteur anti-facteur IX peuvent présenter un risque accru d'hypersensibilité généralisée au cours d'un traitement futur avec BeneFIX.
• La synthèse du facteur IX dans l'organisme est contrôlée par le gène du facteur IX. Les patients qui présentent des mutations spécifiques sur leur gène du facteur IX telles qu'une délétion majeure peuvent être plus susceptibles de développer un inhibiteur du facteur IX et/ou des réactions allergiques. Par conséquent, si vous êtes porteur d'une telle mutation, votre médecin peut vous surveiller étroitement pour détecter tout signe de réaction allergique, notamment au début du traitement avec BeneFIX.
• En raison du risque de réactions allergiques pouvant survenir avec le facteur IX, les premières administrations de BeneFIX doivent être réalisées en milieu hospitalier où un traitement des réactions allergiques peut être pris en charge.
• Même en l'absence d'inhibiteur anti-facteur IX, des doses plus élevées de BeneFIX peuvent être nécessaires par rapport à celles requises avec d'autres facteurs dérivés du plasma que vous avez peut-être utilisés précédemment. De ce fait, une surveillance étroite de l'activité plasmatique en facteur IX (qui mesure la capacité de votre sang à former des caillots) doit être réalisée pour ajuster correctement les doses. Si une hémorragie n'est pas contrôlée avec la dose recommandée, contactez votre médecin.
• Si vous souffrez d'une maladie du foie ou du cœur ou si vous avez été récemment opéré, vous présentez un risque élevé de complications au niveau de la coagulation (formation de caillots sanguins).
• L'apparition d'un syndrome néphrotique (troubles rénaux) avec de fortes doses de facteur IX dérivé du plasma a été rapportée chez des patients atteints d'hémophilie B présentant des inhibiteurs anti-facteur IX et des antécédents de réactions allergiques.
• Les études cliniques n'ont pas permis d'obtenir suffisamment de données sur le traitement par BeneFIX des patients non préalablement traités (patients n'ayant jamais reçu une perfusion de facteur IX).
• Il est recommandé qu'à chaque utilisation de BeneFIX, vous indiquiez le nom et le numéro de lot du produit. Vous pouvez utiliser l'une des étiquettes détachables du flacon pour indiquer le numéro de lot dans votre carnet ou pour signaler des effets indésirables.

Hémophilie B

Autres médicaments et BeneFIX

Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament.

1. Quels sont les effets indésirables éventuels?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Hypersensibilité/réactions allergiques

Des réactions d'hypersensibilité de type allergique sont possibles avec BeneFIX. Ces réactions peuvent inclure un œdème du visage ou de la gorge, une sensation de brûlure et de picotement au site de perfusion, des frissons, des bouffées de chaleur, des démangeaisons, un mal de tête, une urticaire, une baisse de la pression artérielle, une léthargie, des nausées, une agitation, un pouls rapide, une oppression thoracique, des fourmillements, des vomissements, une respiration sifflante). Dans certains cas, ces réactions ont évolué vers une hypersensibilité généralisée sévère. Les réactions allergiques peuvent se produire avec le développement d'un inhibiteur anti-facteur IX (voir également " Avertissements et précautions ").

Ne prenez jamais BeneFIX

• si vous êtes allergique au nonacog alfa ou à l'un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6);
• si vous êtes allergique aux protéines de hamster.

Avertissements et précautions

• Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant d'utiliser BeneFIX.
• Adressez-vous directement à votre médecin si l'hémorragie persiste.

• Des réactions allergiques peuvent apparaître. Ce médicament peut contenir des traces de protéines de hamster (voir la rubrique " Ne prenez jamais BeneFIX "). Des réactions allergiques généralisées pouvant menacer le pronostic vital (réactions allergiques sévères) sont survenues avec des préparations de facteur IX, y compris BeneFIX. Les signes précoces des réactions allergiques incluent une difficulté respiratoire, un essoufflement, un œdème, une urticaire, un prurit, une urticaire généralisée, une oppression thoracique, une respiration sifflante, une tension artérielle basse, une vision trouble et une anaphylaxie (réaction allergique sévère pouvant s'accompagner d'une difficulté à déglutir et/ou respirer, d'un visage ou de mains rouge(s) ou enflé(es)).

• Si des réactions allergiques ou allergiques généralisées apparaissent, arrêtez immédiatement la perfusion et contactez votre médecin ou adressez-vous à un service d'urgences. En cas de réactions allergiques sévères, un changement du traitement substitutif doit être envisagé.

• L'apparition d'anticorps neutralisants (inhibiteurs) est rare chez les patients qui ont été précédemment traités par des préparations de facteur IX. Cependant, comme tous les produits à base de facteur IX, l'apparition d'inhibiteurs anti-facteur IX doit être étroitement surveillée chez les patients traités par BeneFIX.

• Les résultats de la recherche ont montré une corrélation entre l'apparition d'un inhibiteur anti-facteur IX et des réactions allergiques. Ainsi, si vous développez des réactions allergiques telles que décrites ci-dessus, la présence d'un inhibiteur doit être recherchée. Il convient de noter que les patients avec un inhibiteur anti-facteur IX peuvent présenter un risque accru d'hypersensibilité généralisée au cours d'un traitement futur avec BeneFIX.

• La synthèse du facteur IX dans l'organisme est contrôlée par le gène du facteur IX. Les patients qui présentent des mutations spécifiques sur leur gène du facteur IX telles qu'une délétion majeure peuvent être plus susceptibles de développer un inhibiteur du facteur IX et/ou des réactions allergiques. Par conséquent, si vous êtes porteur d'une telle mutation, votre médecin peut vous surveiller étroitement pour détecter tout signe de réaction allergique, notamment au début du traitement avec BeneFIX.

• En raison du risque de réactions allergiques pouvant survenir avec le facteur IX, les premières administrations de BeneFIX doivent être réalisées en milieu hospitalier où un traitement des réactions allergiques peut être pris en charge.

• Même en l'absence d'inhibiteur anti-facteur IX, des doses plus élevées de BeneFIX peuvent être nécessaires par rapport à celles requises avec d'autres facteurs dérivés du plasma que vous avez peut-être utilisés précédemment. De ce fait, une surveillance étroite de l'activité plasmatique en facteur IX (qui mesure la capacité de votre sang à former des caillots) doit être réalisée pour ajuster correctement les doses. Si une hémorragie n'est pas contrôlée avec la dose recommandée, contactez votre médecin.

• Si vous souffrez d'une maladie du foie ou du cœur ou si vous avez été récemment opéré, vous présentez un risque élevé de complications au niveau de la coagulation (formation de caillots sanguins).

• L'apparition d'un syndrome néphrotique (troubles rénaux) avec de fortes doses de facteur IX dérivé du plasma a été rapportée chez des patients atteints d'hémophilie B présentant des inhibiteurs anti-facteur IX et des antécédents de réactions allergiques.

• Les études cliniques n'ont pas permis d'obtenir suffisamment de données sur le traitement par BeneFIX des patients non préalablement traités (patients n'ayant jamais reçu une perfusion de facteur IX).

• Il est recommandé qu'à chaque utilisation de BeneFIX, vous indiquiez le nom et le numéro de lot du produit. Vous pouvez utiliser l'une des étiquettes détachables du flacon pour indiquer le numéro de lot dans votre carnet ou pour signaler des effets indésirables.

Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, vous ne pouvez recevoir BeneFIX que sur recommandations spécifiques de votre médecin. On ne sait pas si BeneFIX peut entraîner des lésions sur le bébé à naître lorsqu'il est administré à une femme enceinte. Votre médecin peut vous conseiller d'arrêter le traitement par BeneFIX si vous allaitez ou si vous êtes enceinte.

Demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant de prendre ce médicament.

Adultes et enfants > 6 ans

• La posologie et la durée du traitement substitutif dépendent de la sévérité du déficit en facteur IX, de la localisation et de l'importance de l'hémorragie ainsi que de l'état clinique du patient
• Nombre d'UI de facteur IX nécessaire = Poids corporel (kg) x Augmentation souhaitée en facteur IX (% ou UI/dl) x Inverse de la récupération observée(UI/kg)
• Prophylaxie à long terme (hémophilie B sévère): 40 UI/kg (extrêmes : 13 à 78 UI/kg) deux à trois fois par semaine

Mode d'administration

• Administration par perfusion intraveineuse lente, max. 4 ml/min
• Reconstitution: avec le solvant fourni (solution de NaCl 0,234 % m/v) en seringue pré-remplie
• A utiliser dans les 3 heures qui suivent la reconstitution