Hemlibra 60mg/0,4ml Sol Inj Fl Inj 1 +cnk 4125928

Avant de débuter un traitement par Hemlibra, il est très important de parler avec votre médecin de l'utilisation des " agents by-passants " (médicaments facilitant la coagulation du sang mais fonctionnant différemment du facteur VIII), car le traitement par ces agents by-passants peut nécessiter d'être modifié lors du traitement par Hemlibra. Les exemples d'agents by-passants comprennent : le " concentré de facteurs du complexe prothrombique activé " (aPCC) et le " FVIIa recombinant " (rFVIIa). Des effets indésirables graves pouvant engager le pronostic vital peuvent survenir lorsque l'aPCC est utilisé chez des patients traités également par Hemlibra :

Effets indésirables potentiellement graves lors de l'utilisation de l'aPCC au cours du traitement par Hemlibra

● Microangiopathie thrombotique (maladie entrainant une obstruction des petits vaisseaux sanguins)

Il s'agit d'une affection grave pouvant engager le pronostic vital. Lorsque les personnes présentent cette affection, la paroi des petits vaisseaux sanguins peut être endommagée et des caillots sanguins peuvent s'y développer. Dans certains cas, cette affection peut entraîner des atteintes au niveau des reins et d'autres organes. Soyez vigilants si vous présentez un risque élevé de développer cette affection (si vous avez déjà eu une microangiopathie thrombotique ou si un membre de votre famille en a présenté), ou si vous prenez des médicaments qui en augmentent le risque, tels que ciclosporine, quinine, ou tacrolimus. Il est important de connaître les symptômes de la microangiopathie thrombotique, au cas où vous développeriez cette affection (voir rubrique 4, " Quels sont les effets indésirables éventuels ? " pour la liste des symptômes).

Arrêtez d'utiliser Hemlibra et l'aPCC et avertissez immédiatement un médecin si vous-même ou votre aidant observez un symptôme quelconque de microangiopathie thrombotique.

● Evénements thromboemboliques (caillots sanguins)

Dans de rares cas, un caillot sanguin peut se former à l'intérieur des vaisseaux et les obstruer, engageant ainsi le pronostic vital. Il est important de connaître les symptômes provoqués par ces caillots sanguins, lorsqu'ils se forment à l'intérieur des vaisseaux (voir rubrique 4, " Quels sont les effets indésirables éventuels ? " pour la liste des symptômes).

Arrêtez d'utiliser Hemlibra et l'aPCC et avertissez immédiatement un médecin si vous-même ou votre aidant observez un symptôme quelconque susceptible d'être provoqué par des caillots dans les vaisseaux sanguins.

Autres informations importantes concernant Hemlibra

● Formation d'anticorps (immunogénicité)

Vous remarquerez peut-être que les saignements ne sont pas contrôlés avec la dose prescrite de ce médicament. Cela pourrait être dû au développement d'anticorps contre ce médicament.

Contactez immédiatement un médecin si vous ou votre aidant constatez une augmentation des saignements. Votre médecin peut décider de changer votre traitement si ce médicament cesse d'être efficace.

Nourrissons de moins de 1 an

Chez les nourrissons de moins d'un an, le système sanguin est en cours de développement. Si votre nourrisson a moins d'un an, votre médecin ne pourra vous prescrire Hemlibra qu'après avoir pesé attentivement les bénéfices et les risques attendus de l'utilisation de ce médicament.

Autres médicaments et Hemlibra

Informez votre médecin ou pharmacien si vous utilisez, avez récemment utilisé ou pourriez utiliser tout autre médicament.

● Utilisation d'un agent by-passant pendant le traitement par Hemlibra

Avant de commencer à utiliser Hemlibra, veuillez discuter avec votre médecin et suivre soigneusement ses instructions sur l'utilisation d'un agent by-passant ainsi que la dose et la fréquence que vous devez utiliser. Hemlibra augmente la capacité de votre sang à coaguler. Par conséquent, la dose de l'agent by-passant nécessaire pourrait être plus faible que celle que vous utilisiez avant de commencer le traitement par Hemlibra. Utilisez l'aPCC uniquement si aucun autre traitement ne peut être utilisé. Si l'aPCC est nécessaire, avertissez votre médecin si vous pensez avoir besoin d'une dose totale supérieure à 50 unités/kg d'aPCC. Pour des informations complémentaires sur l'utilisation de l'aPCC pendant un traitement par Hemlibra, veuillez vous reporter à la rubrique 2 : " Effets indésirables potentiellement graves lors de l'utilisation de l'aPCC au cours du traitement par Hemlibra ". Malgré une expérience limitée sur l'administration concomitante d'anti-fibrinolytiques et d'aPCC ou de rFVIIa chez les patients traités par Hemlibra, vous devez savoir qu'il existe une possibilité de survenue d'événements thrombotiques lors de l'utilisation d'anti-fibrinolytiques administrés par voie intraveineuse en association avec aPCC ou rFVIIa.

Surveillance et analyses biologiques

Informez votre médecin si vous utilisez Hemlibra avant d'effectuer des analyses biologiques destinées à évaluer la coagulation de votre sang. En effet, la présence d'Hemlibra dans votre sang peut interférer avec certaines de ces analyses biologiques, et entraîner des résultats inexacts.

Grossesse et allaitement

● Vous devez utiliser une méthode efficace de contraception pendant le traitement par Hemlibra, et pendant 6 mois après votre dernière injection d'Hemlibra. ● Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant d'utiliser ce médicament. Votre médecin évaluera le bénéfice que vous apporterait la prise d'Hemlibra par rapport au risque pour votre enfant.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Ce médicament ne devrait pas affecter votre aptitude à conduire des véhicules ou à utiliser des machines.

Hemlibra est un médicament utilisé pour traiter les patients de tous âges atteints d'hémophilie A (déficit congénital en facteur VIII) : ● avec inhibiteurs anti-FVIII ● sans inhibiteur anti-FVIII qui ont :

• une forme sévère (taux sanguin de FVIII inférieur à 1 %)
• une forme modérée (taux sanguin de FVIII compris entre 1 % et 5 %) avec un phénotype hémorragique sévère.

L'hémophilie A est une maladie héréditaire due à un déficit en facteur VIII, une substance essentielle à la coagulation du sang et à l'arrêt des saignements.

Ce médicament prévient les saignements ou réduit les épisodes hémorragiques chez les personnes atteintes de cette maladie.

Certains patients atteints d'hémophilie A peuvent développer des inhibiteurs anti-FVIII (anticorps dirigés contre le facteur VIII) qui empêchent le FVIII de remplacement de fonctionner.

Informez votre médecin ou pharmacien si vous utilisez, avez récemment utilisé ou pourriez utiliser tout autre médicament.

● Utilisation d'un agent by-passant pendant le traitement par Hemlibra

• Avant de commencer à utiliser Hemlibra, veuillez discuter avec votre médecin et suivre soigneusement ses instructions sur l'utilisation d'un agent by-passant ainsi que la dose et la fréquence que vous devez utiliser. Hemlibra augmente la capacité de votre sang à coaguler. Par conséquent, la dose de l'agent by-passant nécessaire pourrait être plus faible que celle que vous utilisiez avant de commencer le traitement par Hemlibra.
• Utilisez l'aPCC uniquement si aucun autre traitement ne peut être utilisé. Si l'aPCC est nécessaire, avertissez votre médecin si vous pensez avoir besoin d'une dose totale supérieure à 50 unités/kg d'aPCC. Pour des informations complémentaires sur l'utilisation de l'aPCC pendant un traitement par Hemlibra, veuillez vous reporter à la rubrique 2 : " Effets indésirables potentiellement graves lors de l'utilisation de l'aPCC au cours du traitement par Hemlibra ".
• Malgré une expérience limitée sur l'administration concomitante d'anti-fibrinolytiques et d'aPCC ou de rFVIIa chez les patients traités par Hemlibra, vous devez savoir qu'il existe une possibilité de survenue d'événements thrombotiques lors de l'utilisation d'anti-fibrinolytiques administrés par voie intraveineuse en association avec aPCC ou rFVIIa.

Surveillance et analyses biologiques

Informez votre médecin si vous utilisez Hemlibra avant d'effectuer des analyses biologiques destinées à évaluer la coagulation de votre sang. En effet, la présence d'Hemlibra dans votre sang peut interférer avec certaines de ces analyses biologiques, et entraîner des résultats inexacts.

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Effets indésirables graves liés à l'utilisation de l'aPCC pendant un traitement par Hemlibra

Arrêtez d'utiliser Hemlibra et l'aPCC et avertissez immédiatement un médecin si vous-même ou votre aidant observez l'un des effets indésirables suivants :

● Microangiopathie thrombotique (maladie entrainant une obstruction des petits vaisseaux sanguins) :

confusion, faiblesse, gonflement des bras et des jambes, jaunissement de la peau et des yeux, douleur vague au niveau du ventre (abdomen) ou du dos, mal au cœur (nausées), vomissements ou diminution de la quantité d'urine – ces symptômes peuvent être des signes d'une microangiopathie thrombotique.

● Evénements thromboemboliques (caillots sanguins) :

gonflement, chaleur, douleur ou rougeur – ces symptômes peuvent être les signes de la présence d'un caillot sanguin dans une veine à proximité de la surface de la peau.

maux de tête, engourdissement du visage, douleur ou gonflement au niveau des yeux ou altération de la vision – ces symptômes peuvent être les signes de la présence d'un caillot sanguin dans une veine située derrière votre œil.

noircissement de la peau – ce symptôme peut être le signe d'une lésion sévère du tissu cutané.

Autres effets indésirables liés à l'utilisation d'Hemlibra

Très fréquents : peuvent toucher plus de 1 personne sur 10 ● réaction dans la zone où l'injection a été réalisée (rougeur, démangeaisons, douleur) ● maux de tête ● douleurs articulaires

Fréquents : peuvent toucher jusqu'à 1 personne sur 10 ● fièvre ● douleurs musculaires ● diarrhée ● éruption cutanée avec démangeaisons ou urticaire ● éruption cutanée

Peu fréquents : peuvent toucher jusqu'à 1 personne sur 100 ● microangiopathie thrombotique (maladie entrainant une obstruction des petits vaisseaux sanguins) ● caillot sanguin dans une veine située derrière votre œil (thrombose du sinus caverneux) ● lésion sévère de la peau (nécrose cutanée) ● caillot sanguin dans une veine située à la surface de la peau (thrombophlébite superficielle) ● gonflement du visage, de la langue et/ou de la gorge et/ou difficultés à avaler, ou urticaire, accompagnés de difficultés respiratoires, évocateurs d'un angioedème (œdème de Quincke) ● perte d'efficacité ou diminution de la réponse au traitement ● réaction allergique

Déclaration des effets secondaires

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien ou à votre infirmier/ère. Ceci s'applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration (voir ci-dessous). En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d'informations sur la sécurité du médicament.

Pour la Belgique Agence fédérale des médicaments et des produits de santé www.afmps.be Division Vigilance: Site internet: www.notifieruneffetindesirable.be e-mail: adr@fagg-afmps.be

Pour la France Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) et réseau des Centres Régionaux de Pharmacovigilance Site internet: https://signalement.social-sante.gouv.fr/

Pour le Luxembourg Centre Régional de Pharmacovigilance de Nancy ou Division de la pharmacie et des médicaments de la Direction de la santé Site internet : www.guichet.lu/pharmacovigilance

4.3 Contre-indications

Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients mentionnés à la rubrique 6.1.

● Vous devez utiliser une méthode efficace de contraception pendant le traitement par Hemlibra, et pendant 6 mois après votre dernière injection d'Hemlibra. ● Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant d'utiliser ce médicament. Votre médecin évaluera le bénéfice que vous apporterait la prise d'Hemlibra par rapport au risque pour votre enfant.

Hemlibra est présenté en flacon à usage unique, contenant une solution prête à l'emploi qui ne nécessite pas d'être diluée. Un médecin qualifié dans les soins aux patients atteints d'hémophilie mettra en place le traitement par Hemlibra. Veillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin. Vérifiez auprès de votre médecin ou pharmacien en cas de doute.

Tenez à jour votre carnet de santé hémophilie Chaque fois que vous utilisez Hemlibra, indiquez le nom et le numéro de lot du médicament.

Quelle est la quantité d'Hemlibra à utiliser La dose d'Hemlibra dépend de votre poids et votre médecin calculera la quantité (en mg) et le volume correspondant de solution d'Hemlibra (en mL) à injecter. ● Dose de charge : Semaines 1 à 4 : La dose est de 3 milligrammes pour chaque kilogramme de poids corporel, injectée une fois par semaine. ● Dose d'entretien : À partir de la semaine 5 : La dose est soit de 1,5 milligrammes pour chaque kilogramme de poids corporel, injectée une fois par semaine, soit de 3 milligrammes pour chaque kilogramme de poids corporel, injectée une fois toutes les 2 semaines, soit de 6 milligrammes pour chaque kilogramme de poids corporel, injectée une fois toutes les 4 semaines. La décision d'utiliser la dose d'entretien de 1,5 mg/kg une fois par semaine, ou de 3 mg/kg toutes les deux semaines, ou de 6 mg/kg toutes les quatre semaines doit être prise lors de la consultation avec votre médecin et, le cas échéant, avec votre équipe soignante. Des flacons de différentes concentrations d'Hemlibra (30 mg/mL et 150 mg/mL) ne doivent pas être combinés en une seule injection lors de la préparation du volume total à injecter. Le volume de solution d'Hemlibra administré à chaque injection ne devra pas dépasser 2 mL.

Comment administrer Hemlibra Si vous vous auto-injectez Hemlibra, ou si votre aidant vous l'injecte, vous ou votre aidant devez lire et suivre attentivement les instructions de la rubrique 7, " Instructions d'utilisation ". ● Hemlibra est administré par injection sous la peau (voie sous-cutanée). ● Votre médecin ou votre infirmier/ère vous montrera comment injecter Hemlibra. ● Lorsque vous aurez été formé, vous devriez être capable de vous injecter ce médicament à domicile, par vous-même ou avec l'aide d'un aidant. ● Pour insérer correctement l'aiguille sous la peau, pincez un pli de peau souple au niveau du site d'injection propre avec votre main libre. Pincez la peau est important pour s'assurer que vous injectez le produit sous la peau (dans le tissu graisseux), et non dans une couche plus profonde (dans le muscle). Une injection dans un muscle pourrait être désagréable. ● Préparez et pratiquez l'injection dans des conditions aseptiques. Votre médecin ou votre infirmier/ère vous donnera des informations complémentaires.

Où injecter Hemlibra ● Votre médecin vous montrera les régions du corps adaptées à l'injection d'Hemlibra. ● Les endroits recommandés pour effectuer une injection sont les suivants : la partie antérieure de la taille (partie inférieure de l'abdomen), parties supérieures externes des bras, et faces avant des cuisses. Utilisez uniquement les endroits recommandés pour l'injection. ● À chaque injection, utilisez une région différente de celle que vous avez utilisée la fois précédente. ● N'effectuez pas d'injection à l'endroit où la peau est rouge, présente un hématome, est sensible au toucher, indurée ou dans les zones présentant des grains de beauté ou des cicatrices. ● Pendant le traitement par Hemlibra, tout autre médicament injecté sous la peau doit être administré dans une zone différente.

Utilisation des seringues et des aiguilles ● Une seringue, une aiguille de transfert avec un filtre de 5 micromètres ou un adaptateur pour flacon avec un filtre de 5 micromètres, et une aiguille d'injection sont utilisées pour prélever la solution d'Hemlibra du flacon dans la seringue et pour l'injecter sous la peau. ● Les seringues, les aiguilles de transfert avec filtre ou les adaptateurs pour flacon avec filtre, et les aiguilles d'injection ne sont pas fournis dans ce conditionnement. Pour des informations complémentaires, veuillez vous reporter à la rubrique 6 " Matériel nécessaire pour l'administration d'Hemlibra, non contenu dans ce conditionnement ". ● Assurez-vous d'utiliser une nouvelle aiguille d'injection pour chaque injection, et de l'éliminer après utilisation. ● Une seringue de 1 mL doit être utilisée pour une injection d'un volume maximal de 1 mL de solution d'Hemlibra. ● Une seringue de 2 à 3 mL doit être utilisée pour une injection d'un volume de solution d'Hemlibra supérieur à 1 mL, et jusqu'à 2 mL maximum.

Utilisation chez les enfants et les adolescents Hemlibra peut être utilisé chez les adolescents et les enfants de tout âge. ● Un enfant peut s'auto-injecter le médicament à condition que le médecin prescripteur et le parent ou l'aidant de l'enfant soient d'accord. L'auto-injection chez les enfants âgés de moins de 7 ans n'est pas recommandée.

Si vous avez utilisé plus d'Hemlibra que vous n'auriez dû Si vous avez utilisé plus d'Hemlibra que vous êtes supposé(e) le faire, avertissez immédiatement votre médecin. En effet, vous êtes exposé(e) au risque de développer des effets indésirables, notamment la formation de caillots sanguins. Veillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin, et vérifiez auprès de votre médecin, votre pharmacien ou votre infirmier/ère en cas de doute.

Si vous avez oublié une injection d'Hemlibra ● Si vous avez oublié votre injection programmée, injectez la dose oubliée dès que possible, au plus tard la veille de la dose suivante initialement programmée. Continuez ensuite à injecter le médicament selon le programme établi. N'injectez pas deux doses le même jour pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre. ● En cas de doute, demandez conseil à votre médecin, votre pharmacien ou votre infirmier/ère.

Si vous arrêtez d'utiliser Hemlibra N'interrompez pas l'utilisation d'Hemlibra sans en avoir parlé à votre médecin. Si vous arrêtez d'utiliser Hemlibra, vous pourriez ne plus être protégé(e) contre les saignements.

Si vous avez d'autres questions sur l'utilisation de ce médicament, demandez plus d'informations à votre médecin, à votre pharmacien ou à votre infirmier/ère.